العيوب الخلقية في صمامات القلب | التشخيص والعلاج
يختلف تأثير العيوب الخلقية في صمامات القلب بين كل مريض وآخر حسب مدى الضرر الحادث بالصمام.
فقد لا تُسبب أمراض الصمامات أي أعراض، بينما في أحيان أخرى تسبب أعراضًا تتعارض مع أداء الأنشطة العادية.
كما أن ظهور الأعراض عادةً يدل على تفاقم المرض وخطورته؛ ما يستدعي التدخل للعلاج في الحال.
شاهد في المقالة
العيوب الخلقية في صمامات القلب
تُنظِّم صمامات القلب حركة الدم من وإلى القلب لتكون في اتجاه واحد.
قد تصاب صمامات القلب بتلف يسبب ضيق الشريان أو ارتجاعه؛ ما يتعارض مع حركة الدم الطبيعية، فتظهر أعراض مختلفة على المريض تختلف حسب نوع الصمام المتأثر والضرر الحادث.
تَتسبب أمراضٌ عديدة في الإصابة بأمراض الصمامات، ولكن بعض أمراض الصمامات تحدث كعيوب خلقية يولَد بها الطفل.
وأشهر العيوب الخلقية للصمامات هي:
- ضيق الصمام الأبهري.
- ضيق الشريان الرئوي عند حديثي الولادة .
ضيق الصمام الأبهري
لا تظهر عادةً أعراض ضيق صمام القلب عند المواليد ، فيظل مرض ضيق الصمام الأبهري دون أعراض لعدة سنوات.
عادةً ما تكون توقعات سير المرض (Prognosis) جيدة في حالات ضيق الصمام الأبهري، ونادرًا ما تحدث حالات الوفاة المفاجئة حتى في حالات الضيق الشديد في الصمام.
تختلف سرعة تطور المرض حسب عدة عوامل، هي:
- العمر.
- درجة تكلس الصمام.
- تصلب الشرايين.
أعراض ضيق الصمام الأبهري
في أغلب الحالات لا تظهر أعراض على الطفل في البداية، وعند ظهورها تكون في صورة:
- ألم في الصدر (ألم الذبحة الصدرية).
- ضيق التنفس.
- الإغماء عند بذل مجهود.
فور ظهور الأعراض تبدأ حالة المريض بالتدهور، وتسوء توقعات سير المرض Prognosis بسرعة.
تشخيص ضيق الصمام الأبهري
تُشخَّص العيوب الخلقية في صمامات القلب عن طريق:
- الأعراض.
- العلامات الإكلينيكية.
- مخطط صدى القلب على القلب ECHO
تُعد الموجات الصوتية الطريقة المثلى لتشخيص ضيق الصمام الأبهري، وتُستخدم الموجات الصوتية على القلب عبر المريء Transesophageal ECHO في بعض الحالات خاصةً إذا فشلت الموجات الصوتية العادية عبر الصدر Transthoracic ECHO في التشخيص.
- مخطط صدى القلب تحت المجهود Exercise ECHO
يُستخدم مخطط صدى القلب تحت المجهود في حالات عدم وجود أعراض على المريض.
ويتم عن طريق فحص المريض بمخطط صدى القلب، ثم فحصه مرة أخرى بعد الجري أو المشي على جهاز المشي (أو استخدام بعض الأدوية في تحفيز الجسم لخلق رد فعل مشابه لبذل مجهود، وذلك في حالة عدم قدرة المريض على الجري أو المشي).
- تصوير القلب بالفحص المقطعي المحوسب.
- تصوير الأوعية التاجية بالفحص المقطعي المحوسب.
علاج ضيق الصمام الأبهري
الجراحة هي العلاج الأمثل لحالات العيوب الخلقية في صمامات القلب .
يُستخدم العلاج بالأدوية فقط في الحالات غير القابلة للجراحة Non operable.
وفي حالة وجود أعراض يجب إجراء جراحة عاجلة لإصلاح الصمام أو استبداله، إذ تتدهور الحالة بسرعة فور ظهور الأعراض.
يُنصح بالعلاج الجراحي في حالات:
- وجود أعراض.
- حالات الضيق الشديد بالصمام بالرغم من عدم وجود أعراض.
- عند إجراء عملية بالقلب لسبب آخر يُنصح بإصلاح الضرر بالصمام في نفس العملية.
عملية توسيع صمام القلب للاطفال
هناك أنواع عديدة من العمليات التي تُجرى لإصلاح العيوب الخلقية في صمامات القلب ، وفي حالات ضيق الصمام الأبهري يتم إما تغيير الصمام أو توسيعه.
تتم عملية توسيع الصمام عن طريق القسطرة باستخدام بالون فيما يُعرف ب Balloon valvuloplasty.
التضيق تحت الأبهري
قد تتكون حلقة ليفية تحت الصمام الأبهري بعد إجراء جراحة إصلاح أو تغيير الصمام، مؤدية إلى ظهور أعراض تضيق الصمام من جديد.
وفي تلك الحالة يجب إزالة تلك الحلقة جراحيًّا.
ويجب المتابعة الدورية بعد الجراحة بسبب وجود احتمالية للإصابة باضطراب نظم القلب أو ارتجاع الصمام الأبهري.
ضيق الشريان الرئوي عند حديثي الولادة
هناك عدة أنواع من ضيق الشريان الرئوي، تتشابه جميعًا في الأعراض.
في الحالات البسيطة من ضيق الشريان الرئوي لا تظهر أي أعراض، بينما تظهر الأعراض في الحالات المتوسطة والمتقدمة من ضيق الشريان الرئوي في صورة:
- ضيق التنفس.
- ألم بالصدر.
- الدوار.
- نقص القدرة على بذل مجهود.
- الإغماء عند بذل مجهود.
- الزرقة
الزرقة هي تلوُّن الجلد باللون الأزرق، وتكون أكثر وضوحًا في الشفتين، وتحدث في نوع خاص من ضيق الشريان الرئوي عندما يصاحبه تشوه الحاجز البطيني VSD.
تشخيص ضيق الشريان الرئوي
تُشخَّص جميع العيوب الخلقية في صمامات القلب بنفس الأساليب تقريبًا، وهي:
- الأعراض.
- العلامات الإكلينيكية.
- مخطط صدى القلب على القلب ECHO.
- مخطط صدى القلب تحت المجهود Exercise ECHO.
- تصوير القلب بالفحص المقطعي المحوسب.
- تصوير الأوعية التاجية بالفحص المقطعي المحوسب.
علاج ضيق الشريان الرئوي عند حديثي الولادة
يُعالَج ضيق الشريان الرئوي عن طريق:
- الجراحة.
- القسطرة العلاجية.
وتُعد طريقة رأب الصمام بالبالون Balloon valvuloplasty هي الطريقة المثالية في العلاج.
شذوذ إيبشتاين
(شذوذ إيبشتاين) هو أحد العيوب الخلقية في صمامات القلب النادرة، والتي تصيب الصمام ثلاثي الشرفات، وفيها يحدث خلل في تكوين الصمام مع وجوده في غير مكانه الصحيح.
يؤدي خلل التكوين في الصمام ثلاثي الشرفات إلى عمل جزء من البطين الأيمن كجزء من الأذين الأيمن؛ ما يجعل البطين الأيمن صغير الحجم ويحد من وظيفته.
وتكون محصلة الخلل في الصمام عادةً حدوث ارتجاع في الصمام ثلاثي الشرفات.
تختلف الأعراض الناتجة حسب مدى تأثر الصمام ثلاثي الشرفات، ومكانه بالضبط، وحجم البطين الأيمن وقدرته على الانقباض.
أعراض شذوذ إيبشتاين
بعض الحالات قد لا تظهر عليها أعراض وتشخَّص في أثناء إجراء الفحوصات لأسباب أخرى، بينما في بعض الحالات تتفاقم الأعراض وتكون في صورة:
أعراض اضطراب نظم القلب.
- ضيق التنفس.
- الإرهاق.
- نقص القدرة على بذل المجهود.
- آلام بالصدر.
- الزرقة.
مضاعفات شذوذ إيبشتاين
- فشل الجانب الأيمن من عضلة القلب.
- تليف الكبد.
- خراج دماغي.
- الانصمام الرئوي Pulmonary embolism.
- التهاب الشغاف Infective endocarditis.
- صمة عجائبية Paradoxical embolism
وهي صمة تنتقل من الجانب الوريدي إلى الجانب الشرياني، مسببة جلطة بأي جزء في الجسم.
تشخيص شذوذ إيبشتاين
- الأعراض.
- العلامات الإكلينيكية
عند فحص المريض قد يلاحظ الطبيب الزرقة وزيادة حجم الكبد، وبعض التغيرات في أصوات القلب.
- تخطيط كهربية القلب
قد يُلاحَظ زيادة حجم الأذين الأيمن في تخطيط كهربية القلب.
- أشعة عادية على الصدر
قد تُوضِّح وجود اختلاف في حجم القلب بالنسبة لحجم الصدر.
- مخطط صدى القلب على القلب ECHO
إحدى أهم الأدوات التشخيصية في جميع العيوب الخلقية في صمامات القلب .
- تصوير القلب بالفحص المقطعي المحوسب.
- تصوير الأوعية التاجية بالفحص المقطعي المحوسب.
علاج شذوذ إيبشتاين
تُحدد شدةُ الأعراض قرارَ العلاج؛ ففي بعض الحالات يُكتفى ببعض الأدوية للتخلص من الأعراض البسيطة.
ولكن في حالة تفاقم الأعراض وارتفاع احتمال الإصابة بالمضاعفات تكون جراحة تصليح الصمام هي الحل المثالي، ولكن بأيدي طبيب متخصص خبير بحالات شذوذ إيبشتاين.
في حالات الإصابة بصمة عجائبية Paradoxical embolism أو الارتجاف الأذيني Atrial fibrillation، يتناول المريض مضادات التخثر لتقليل احتمال الإصابة بالجلطات.
الخلاصة
في بعض الحالات، قد لا تلاحظ العيوب الخلقية في صمامات القلب على الطفل، ثم تكتشفها صدفةً عند إجراء فحص طبي لسبب آخر، بينما قد تُسبب أعراضًا خطيرة في أحيانٍ أخرى تحد من قدرة الطفل على ممارسة الأنشطة العادية.
أشهر العيوب الخلقية في صمامات القلب
- ضيق الصمام الأورطي.
- ضيق الشريان الرئوي عند حديثي الولادة .
كما توجد بعض الحالات نادرة الحدوث التي تصيب صمامات القلب، مثل: شذوذ إيبشتاين.
المصادر
2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease